Medfödda missbildningar som påverkar den övre luftvägen är mycket sällsynta, men kan debutera dramatiskt och oväntat. Lymf- eller hemangiom som påverkar luftvägen upptäcks ofta intrauterint, liksom flera andra av de aktuella avvikelserna. Åtgärder beror på den kliniska bilden, med fokus på att etablera fri luftväg.

Läpp-, käk- och gomspalt (LKG) utgör endast i undantagsfall ett problem under den akuta handläggningen direkt efter födseln. Flertalet LKG-barn etablerar sin egenandning utan komplikationer. I de fall då LKG-barnet behöver andningsstöd kan det vanligen utföras utan särskilda åtgärder.

Undantaget är barn med uttalad Pierre Robins sekvens, som består av:

  1. underutvecklad, kort underkäke
  2. bakåtfallande tunga
  3. andnings- och ätsvårigheter

Barnet har en mer eller mindre uttalad - ofta U-formad - bakre gomspalt, genom vilken tungan faller bakåt och blockerar luftvägen. I sällsynta fall kan blockeringen vara så total att barnet behöver hjälp med att hålla luftvägen fri redan vid födseln. Andningsvägen öppnas då genom att barnets tunga förs framåt, eller genom att en trakealtub, larynxmask eller svalgtub förs förbi tungbasen. I vissa fall underlättas andningen av att barnet placeras i bukläge, så att tungan kan falla framåt. Ibland kan intubation krävas.

8